5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!


Хвороба Гіршпрунга у дітей і дорослих: симптоми, лікування та діагностика

РедагуватиУ обранеДрук

Хвороба Гіршпрунга

Така патологія, як хвороба Гіршпрунга, зустрічається досить рідко, згідно зі статистикою, такий діагноз отримує один новонароджений з 1500-7000, але ці дані не точні. Відомо, що найчастіше вона зустрічається у хлопчиків, а не у дівчаток. Ця вроджена хвороба має й іншу назву - агангліноз. При ній спостерігається аномалія в розвитку товстого кишечника, яка призводить до порушень іннервації фрагмента кишечника. Симптоми даного захворювання своєрідні, причому яскравість їх прояву залежить від того, наскільки обширна зона агангліноза.

Етіологія і патогенез

Поки що причина розвитку даної патології залишається неясною. Але вчені вважають, що вона може виникати через порушення міграції в дистальну частину кишечника нейробластов ще на стадії онтогенезу. Інша причина, на думку фахівців - це порушення диференціювання, проліферації і виживання мігрували нейробластов. У людей, що мають такий діагноз, як хвороба Гіршпрунга, відзначається порушення електричної активності гладком'язових міоцитів, що може свідчити про участь миогенного компонента у виникненні патології.

Агангліоз являє собою відсутність в міжм'язової нервовому сплетінні в області товстої кишки гангліозних клітин. Агангліоз завжди спостерігається в зоні ануса, поширюється він проксимально, причому протяжність його може бути різна. Причому нервові сплетення відсутні як в підслизовому шарі (сплетення Мейснера), так і в м'язовому (сплетення Ауербаха). Саме це призводить до порушень перистальтики, а також до появи та інших функціональних розладів в області ураженої ділянки.

Та частина кишки, яка позбавлена гангліїв, виконує в організмі роль функціонального стенозу. Вище за нього йде дилатація кишки, відбувається скупчення калових мас. Іноді хворобою вражається лише невеликий сегмент кишечника в дистальному його відділі, і тогдасімптоми розвиваються вже в старшому віці.

Форми хвороби

Фахівці виділяють наступні форми хвороби, які залежать від обсягу ураження кишки:

  • прямокишкова форма (буває з ураженням промежинного відділу або ампулярной частини);
  • ректосігмоідальний форма (буває з ураженням тільки частини сигмовидної кишки або ж з майже повним і повним її поразкою);
  • субтотальная форма (буває з ураженням поперечно-ободової кишки або з поширенням процесу на праву частину кишки);
  • тотальна форма.

Симптоми хвороби Гіршпрунга у дітей



Дитина лежить і плаче

Як правило, виявляється хвороба Гіршпрунга у новонароджених. Перші симптоми в цьому випадку - це не відходження меконію (тобто первородного калу), поява блювоти (часом в блювотних масах міститься жовч), діарея або запори, а також підвищене газоутворення. Якщо ж перші симптоми хвороби з'являються у дітей постарше, то вони можуть носити дещо інший характер. Малюк буде мати схильність до дуже наполегливим запорів, живіт у нього буде збільшений в розмірах, він почне відставати як в зростанні, так і в розвитку через порушення всмоктування та розвитку, так званого синдрому мальабсорбції. Може також розвинутися анемія через те, що з калом постійно відбувається втрата крові. Також хвороба Гіршпрунга у дітей може призвести до розвитку серйозних ускладнень. Наприклад, може приєднатися інфекція і розвинутися ентероколіт, внаслідок чого у малюка підвищитися температура, з'явитися блювота і діарея. Якщо інтоксикація сильно виражена, може відзначатися розширення товстої кишки.

Фахівці виділяють ранні ознаки даної хвороби:

  • «Жаб'ячий» живіт (збільшується його окружність);
  • метеоризм;
  • запор.


При відсутності медичної допомоги захворювання прогресує і проявляється наступними симптомами:

  • гіпотрофія;
  • калові камені;
  • анемія;
  • деформація грудної клітки.

Пізніше може з'явитися парадоксальна блювота, болі в області живота і діарея. Варто відзначити, що, якщо на першій стадії очисні клізми допомагають впоратися з проблемами, то на другій стадії вони вже не ефективні. Щоб вберегти малюка від небезпечних ускладнень, необхідно якомога швидше звернутися до лікаря для того, щоб пройти лікування.

Ознаки захворювання у дорослих

Хвороба у дорослої людини проявляється низкою симптомів, таких як:

  • метеоризм;
  • відсутність самостійного випорожнення кишечника, починаючи з дитячого віку;
  • болі в області живота, які поступово наростають;
  • відсутність позивів на дефекацію.

Діагностика

Іррігограмма хлопчикаДля того щоб виявити хворобу, лікарі застосовують різноманітні діагностичні методики, включаючи:

1. збір анамнезу. Доктор з'ясовує, чи є в сім'ї люди, які мають хвороба Гіршпрунга. Також він з'ясовує, як давно з'явилися симптоми;
2. ректальне дослідження, яке дозволяє виявити порожню ампулу навіть у тому випадку, якщо стільця не було довго. При цьому тонус сфінктера підвищений;
оглядову рентгенографію всіх органів черевної порожнини (петлі товстої кишки роздуті і розширені);
3. ректороманоскопию (проходження по дистальному відділу кишки утруднене, калові маси там відсутні. Перехід з вузькою дистальної частини в розширену проксимальную різкий. У проксимальному відділі, незважаючи на правильну підготовку до дослідження, присутні калові маси або навіть калові камені);
4. ірігографію, яка дозволяє виявити подовжені і розширені петлі товстого кишечника;
5. колоноскопію;
пасаж боріевой суспензії: вона буде повільно проходити по товстому кишечнику);
6. гістохімічним діагностику, яка дозволяє визначити активність ферменту тканинної ацетилхолінестерази;
7. біопсія по Суонсон стінки прямої кишки. Сегмент стінки кишки вичерпуються і визначають у цьому сегменті відсутність або недорозвинення інтрамуральних нервових гангліїв;
оскільки приблизно у 2-5% хворих може бути порок серця, а у 5-15% - трисомія 21 хромосоми, потрібне обстеження міокарда та генетична діагностика.

Лікування хвороби Гіршпрунга

На жаль, при цій хворобі консервативне лікування практично не дає результатів. Тому більшість фахівців розглядають його як етап підготовки до хірургічного втручання. Обов'язково призначається дієта при хвороби, яка передбачає вживання в їжу овочів, фруктів і молочнокислих продуктів. При цьому виключаються газообразующие страви. Також доктор може порекомендувати масаж, лікувальну гімнастику і фізіотерапію, так як все це може поліпшити перистальтику кишечника. На ранніх стадіях допомагають хворому очисні клізми. Також пацієнтові призначається вітамінотерапія та інфузії електролітних розчинів і білкових препаратів.

Основний метод лікування в даному випадку - операція, під час якої видаляється агангліонарной область і розширені відділи. При цьому лікарі намагаються зберегти функціонуючу частина кишечника. Радикальні операції проводять дітям, так як дорослим їх зробити неможливо через особливості анатомічної будови. Для дорослих найкращою вважається модифікація операції Дюамеля. Хворому після операції потрібно повноцінний догляд для того, щоб уникнути розвитку різних ускладнень.

Прогноз. У тому випадку, якщо операція була проведена своєчасно, прогноз сприятливий. Як видно на фото, дана хвороба дуже серйозна, тому лікування відкладати не варто. Адже тільки своєчасне лікування допоможе уникнути серйозних наслідків для здоров'я.


РедагуватиУ обранеДрук

Схожі питання


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » » Хвороба Гіршпрунга у дітей і дорослих: симптоми, лікування та діагностика