Напевно, мало хто знає, що таке амілоїд і яке відношення він має до нирок. Є така недуга? амілоїдоз нирок, при якому цей самий амілоїд нагромаджується між клітин в ниркових тканинах і не дає функціонувати елементам органу. Більше того, речовина, відкладаючись в судинних стінках і стромі, може призвести до втрати нирки і летального результату. Ця субстанція білкової природи, нагадує крохмаль і забарвлюється йодом. Як бачите, амілоїдоз - серйозна патологія, тому давайте розглянемо симптоми, причини і лікування докладніше.
Причини амілоїдозу
Можна зустріти й іншу назву амілоїдозу? амілоїдна дистрофія. Під цим грізним назвою криється розлади білкового метаболізму, який, як вже говорилося вище, супроводжується утворенням і позаклітинним накопиченням складного гликопротеида.
Якщо говорити про першопричини амілоїдозу нирок, то тут не все так просто. Ця проблема погано вивчена і в наукових колах залишається до кінця не розгаданою вже більше століття.
Відкладення аномальної субстанції в тканинах запускають глибокі обмінні порушення, що виникають при:
- тривалих запаленнях (туберкульоз, сифіліс);
- затяжних нагноениях (бронхоектатична хвороба);
- дифузних переродження сполучної тканини (ревматоїдний артрит);
- локальних пухлинах.
Наведені вище захворювання в тій чи іншій стадії можуть посилюватися амилоидной дистрофією. Відзначається також сімейний амілоїдоз, який поширюється генетичним шляхом і старечий, що виявляють у немолодих людей з віком понад 80 років. У всіх перерахованих варіантах діагноз підтверджується шляхом ниркової біопсії. Амілоїд має специфіку відкладатися в слизовій оболонці нижнього сегмента товстої кишки і ясен, що доведено гістологічним шляхом.
Симптоми амілоїдозу нирок
Патологія може сигналізувати про себе по-різному. Клініка визначається тяжкістю і терміном давності первинного захворювання, яке спричинило за собою білкову дистрофію, виразністю порушення діяльності і структури нирок, включенням інших органів і систем.
Деякий час хвороба проходить латентно, неможливо проявляючись. У цей період діагностувати захворювання можна спираючись на аналіз сечі, який показує легку нестабільну протеїнурію, рідко микрогематурию і підвищене число лейкоцитів. У клінічному аналізі крові відзначається стійко підвищений ШОЕ. Нирки продовжують виконувати свою функцію. Можлива слабкість і зниження колишньої активності.
Провідним симптомом амілоїдозу є нефротичний синдром, який говорить про себе виразно вираженою протеїнурією. Спостерігається низька кількість білка в плазмі (гіпопротеїнемія) і підвищені імуноглобуліни на тлі гіперліпідемії. Ця ситуація характеризується обширними набряками. Уражаються наднирники, тому серед клінічних проявів спочатку можна спостерігати гіпотензію, але з перебігом хвороби артеріальний тиск піднімається, має місце виражена гіпертонія.
Збільшений розмір мови - один з поширених видимих симптомів амілоїдозу
Після прояви початкових симптомів амілоїдозу може пройти близько 10 років до розвитку хронічної ниркової недостатності (ХНН), швидко наростаючою в результаті посилення основного захворювання і прісовокупленіем інфекції. ХНН ускладнюється тромбозом ниркових вен.
Лікування амілоїдозу
Терапія сконцентрована в основному на виключенні факторів, що провокують формування і накопичення амілоїду. Всі методи, як консервативні, так і хірургічні, спрямовані на лікування патології, яка є пусковим механізмом амілоїдозу.
Симптоматичне лікування лежить в усуненні набряків із застосуванням діуретиків. Велику роль у цьому займає дієтичне малобелковой харчування з обмеженням солі. Показано підвищену кількість вуглеводів і вітамінів в складі їжі. Багато антиоксидантів міститься в печінці, тому її радять приймати в сирому вигляді тривалий період, при непереносимості допускається кулінарна обробка.
З медикаментів для лікування амілоїдозу нирок призначають антигістамінні лікарські засоби, аскорбінову кислоту, препарати печінки, а також ліки, дія яких спрямована на зменшення синтезу амілоїду. В термінальній стадії доцільна пересадка нирки, можливий хронічний гемодіаліз.