Бічний аміотрофічний склероз: ознаки, форми, діагноз, як з ним жити?

Латеральний або бічний аміотрофічний склероз (БАС), іменований хворобою моторних нейронів або Шарко-Кожевникова, мотонейронами хворобою, а в деяких місцях земної кулі - хворобою Лу Геріга, що, в основному, відноситься до регіонів, що говорить англійською мовою. Шановні пацієнти в цьому зв'язку не повинні дивуватися чи сумніватися, якщо в тексті нашої статті зустрічатимуть різні назви цього дуже нехорошого патологічного процесу, приводить спочатку до повної інвалідності, а потім - до летального результату.

Коротенько про те, що являє собою хвороба моторних нейронів

Основою цього страшного захворювання є ураження стовбурових відділів головного мозку, які не зупиняються на цій ділянці, а поширюються на передні роги спинного мозку (рівень шийного потовщення) і пірамідні шляхи, приводячи до дегенерації скелетної мускулатури. В гістологічних препаратах виявляються цитоплазматичні включення, звані тільцями Буніною, а на тлі судинних інфільтратів спостерігаються дегенеративно-змінені, зморщені і загиблі нервові клітини, на місці яких розростаються елементи глії. Очевидно, що процес, крім всіх відділів головного і спинного мозку (мозочок, стовбур, кора, підкірка та ін.), Ядер рухових ЧМН (черепно-мозкові нерви), зачіпає мозкові оболонки, судини головного мозку і спинномозкове судинне русло. Патологоанатом при розтині зазначає, що шийному і поперековому потовщення у хворих помітно зменшується в об'ємі, а стовбур повністю атрофовані.

Якщо ще років 20 тому хворі могли ледь прожити 4 роки, то в наш час намітилася тенденція до збільшення середньої тривалості життя, яка вже сягає 5-7 років. Церебральна форма і раніше не відрізняється довголіттям (3-4 роки), та й бульбарна особливих шансів не дає (5-6 років). Правда, деякі проживають 12 років, але, в основному, це хворі з шийно-грудний формою. Однак що означає цей термін, якщо хвороба Шарко (спорадичні форми) не щадить дитячий (старший шкільний) і юнацький вік, при цьому, більше «шансів» придбати мотонейронами хвороба має чоловічу стать. Сімейні випадки дебютують частіше в дорослому стані. Реальна небезпека захворіти зберігається і в інтервалі між 40 і 60 роками, але після 55 чоловіки вже не тримають першість і хворіють нарівні з жінками.

До летального результату зазвичай призводять бульбарні порушення діяльності центрів, відповідальних за дихальну функцію і роботу серцево-судинної системи.

У літературі можна зустріти таке визначення, як «синдром БАС». До хвороби моторних нейронів цей синдром відношення не має, викликається абсолютно іншими причинами і супроводжує інші захворювання (деякі протеінеміі, кліщовий енцефаліт та ін.), Хоча симптоматика синдрому БАС дуже нагадує ранню стадію хвороби Лу Геріга, коли клініка ще не отримала бурхливого розвитку. З цієї ж причини початкову стадію бічного аміотрофічного склерозу диференціюють від гострого порушення мозкового кровообігу (інсульт) Або розсіяного склерозу.

Відео: лекція про БАС з освітньої програми з неврології

Форму визначають переважні симптоми

БАС не має меж в хворому людському організмі, він рухається далі і, таким чином, вражає все тіло хворого, тому форми аміотрофічного латерального склерозу виділяються швидше умовно, спираючись на початок патологічного процесу та більш яскраві ознаки ураження. Саме переважаючі симптоми протягом бічного аміотрофічного склерозу, а не ізольовані уражені ділянки, дозволяють визначить його форми, які можна представити в наступному вигляді:

• Шийно-грудна, яку в першу чергу починають відчувати руки, зона лопаток, весь плечовий пояс. Людині дуже важко контролювати руху, на яких до хвороби навіть уваги не потрібно було концентрувати. Підвищуються фізіологічні рефлекси, паралельно виникають патологічні. Незабаром після того, як кисті перестають слухатися, настає м'язова атрофія кисті («лапа мавпи»), і хворий на цій ділянці виявляється знерухомлених. Нижні відділи теж осторонь не залишаються і втягуються в патологічний процес;
• Попереково-крижовий. Подібно рукам, починають страждати нижні кінцівки, з'являється слабкість мускулатури нижніх кінцівок, що супроводжується сіпанням, часто судомами, потім настає м'язова атрофія. Патологічні рефлекси (позитивний симптом Бабинського та ін.) Відносяться до діагностичних критеріїв, оскільки спостерігаються вже на початку захворювання;
• Бульбарная форма - Одна з найважчих, яка тільки в рідкісних випадках дозволяє хворому розтягнути тривалість життя більш ніж на 4 роки. Крім проблем з мовою («гугнявість») і некерованості мімікою, з'являються ознаки утруднення ковтання, що переходить у повну нездатність приймати їжу самостійно. Патологічний процес, охоплюючи все тіло хворого, дуже негативно впливає на функціональні спроможності дихальної та серцево-судинної систем, тому люди з цією формою помирають раніше, ніж розвинуться парези і паралічі. Немає сенсу тримати довго такого хворого на апараті ШВЛ (штучна вентиляція легенів) і годувати крапельницями і за допомогою гастростоми, оскільки відсоток надії на одужання при цій формі практично зведений до нуля;
• Церебральна, яку називають високою. Відомо, що все йде від голови, тому не дивно, що при церебральної формі уражаються і атрофуються і руки, і ноги. Крім того, для хворого, що має цей варіант дуже властиво без причини плакати чи сміятися. Ці дії, як правило, не бувають пов'язаними з її переживаннями та емоціями. Адже якщо хворий плаче в його стані, це можна зрозуміти, але навряд чи йому стане смішно від своєї хвороби, тому можна сказати, що все відбувається мимоволі, незалежно від бажання людини. По тяжкості перебігу церебральна форма практично не поступається бульбарной, що також стрімко веде до загибелі хворого;
• Поліневротіческая (Поли - значить, багато). Форма проявляється множинними ураженнями нервів і атрофією м'язів, парезами і паралічами кінцівок. Багато авторів не виділяють її в окрему форму, та й взагалі, класифікація різних країн або різних авторів може відрізнятися, в чому немає нічого поганого, тому не варто загострювати на цьому увагу, до того ж, церебральну і бульбарних форми не обходить жоден джерело.

Причини, що викликали хворобу ...

Фактори, здатні запустити цей важкий патологічний процес, не так і численні, проте з будь-яким з них людина може зустрічатися щодня, незалежно від віку, статі і географічного положення, крім, звичайно, спадкової схильності, яка характерна тільки для певної частини популяції (5 -10%).

Отже, причини, що викликають мотонейронами хвороба:

1. Інтоксикація (будь-яка, але особливо - речовинами хімічної промисловості, де головна роль відведена впливу металів: алюмінію, свинцю, ртуті та марганцю);
2. Інфекційні захворювання, обумовлені життєдіяльністю різних вірусів в організмі людини. Тут особливе місце належить повільної інфекції, викликаної невстановленим досі нейротропним вірусом;
3. Електротравми;
4. Нестача вітамінів (гіповітаміноз);
5. Спровокувати хворобу моторних нейронів може вагітність;
6. Злоякісні новоутворення (особливо - рак легенів);
7. Операції (видалення частини шлунка);
8. Запрограмована генетично схильність (сімейні випадки хвороби моторних нейронів). Винуватцем аміотрофічного латерального склерозу є мутований ген, локалізований на 21 хромосомі, який переважно передається по аутосомно-домінантним типом успадкування, хоча в деяких випадках аутосомно-рецесивний варіант також має місце, правда, меншою мірою;
9. Нез'ясована причина.

...І її клінічні прояви

Характеризуються симптоми бічного аміотрофічного склерозу, в першу чергу, появою периферичних і центральних парезів рук, на що вказують такі ознаки:

• Періостальних і сухожильні рефлекси починають проявляти схильність до підвищення;
• Атрофія мускулатури кистей і лопаткової зони;
• Виникнення патологічних рефлексів (верхніх симптомів Россолімо, який відноситься до патологічних рефлексам кисті, позитивного симптому Бабинського та ін.);
• Клонус стоп, підвищення ахиллових, а також колінних рефлексів;
• Поява фібрилярних посмикувань мускулатури плечового пояса, а, крім цього, м'язів губ і язика, що можна легко помітити, якщо вдарити м'яз в зоні ураження молотком невролога;
• Формування бульбарного паралічу, яке проявляється поперхіваніе, дизартрією, осиплостью голосу, відвисання щелепи (нижньої, звичайно), надмірною слинотечею;
• При мотонейронами хвороби психіка людини практично не страждає, однак малоймовірно, що така важка патологія ніяк не відіб'ється на настрої і не торкнеться емоційний фон. Як правило, хворі в подібних ситуаціях впадають у глибоку депресію, адже вони вже дещо знають про своє захворювання, та й стан багато підказує;

Очевидно, що залучаючи весь організм в процес, хвороба Шарко дає багату і різноманітну симптоматику, яку, втім, коротко можна представити синдромами:

1. Млявих і спастичних паралічів рук і ніг;
2. Атрофії м'язів з наявністю:
   а) фібрилярних посмикувань, викликаних роздратуванням передніх рогів спинного мозку, що призводять до порушення деякі (окремі) м'язові волокна;
   б) фасциальних посмикувань, обумовлених рухом цілого пучка м'язів і виникають при подразненні корінців;
3. Синдромом бульбарних порушень.

Головні діагностичні критерії - рефлекси і ЕНМГ

Що стосується діагностики, то вона спирається, насамперед, на неврологічний статус, а основним інструментальним методом для пошуку БАС визнана ЕНМГ (електронейроміографія), решта тестування проводиться з метою виключення схожих за симптоматикою захворювань або для вивчення організму хворого, зокрема, стану дихальної системи та опорно-рухового апарату. Таким чином, перелік необхідних досліджень включає:

• Загальноклінічні (традиційні) аналізи (загальні аналізи крові та сечі);
• БАК (біохімія);
• Спинномозкова пункція (швидше для виключення розсіяного склерозу, оскільки при хворобі Шарко змін в лікворі не спостерігається);
• М'язова біопсія;
• R-графічне обстеження;
• МРТ для виявлення або виключення органічних уражень;
• Спірограма (дослідження функції зовнішнього дихання), яка для таких хворих дуже важлива, враховуючи, що при бічний аміотрофічний склероз часто страждає дихальна функція.

Для підтримки і продовження життя

Терапія хвороби моторних нейронів, в першу чергу, спрямована на загальне зміцнення, підтримання організму і на полегшення симптоматики. У міру розвитку патологічного процесу наростає дихальна недостатність, тому хворий для поліпшення дихальної діяльності спочатку (поки ще перебуває в інвалідному кріслі) переходить на апарат НІВЛ (для неінвазивної вентиляції легенів), а потім, коли і він перестає справлятися, на стаціонарне обладнання ШВЛ.

По справжньому ефективного засобу для лікування бічного аміотрофічного склерозу поки не винайшли, проте лікуватися все ж потрібно і пацієнту призначається медикаментозна терапія:

1. Рілутек (рілузол) - єдиний препарат цілеспрямованої дії. Всього трохи (приблизно на місяць) продовжує життя і дозволяє подовжити час до переведення пацієнта на ШВЛ;
2. Для поліпшення мови і акту ковтання застосовують антихолінестеразні препарати (галантамін, прозерин);
3. Зняти спазми допомагає еленіум, сибазон (діазепам), міорелаксанти;
4. При депресіях і порушенні сну - транквілізатори, антидепресанти і снодійні;
5. У разі інфекційних ускладнень проводиться антибактеріальна терапія (антибіотики);
6. При болях використовуються НПЗП (нестероїдні протизапальні) і анальгетики, а згодом хворого переводять на наркотичні знеболюючі засоби;
7. Амітриптилін призначають для зменшення слиновиділення;
8. До складу лікування, як правило, входять також вітаміни групи В, анаболічні стероїди, що сприяють збільшенню м'язової маси (ретаболіл), ноотропні препарати (пірацетам, церебролізин, ноотропіл).

Хороший догляд підвищує якість життя

Навряд чи можна сперечатися з твердженням, що пацієнт з хворобою Шарко потребує особливого догляду. Саме в особливому, адже одне годування чого вартий. А боротьба з пролежнями? А депресія? Хворий критично ставиться до свого стану, сильно переживає, що з кожним днем його стан погіршується і, в кінцевому підсумку, він перестає (не по своїй волі) обслуговувати себе, не може спілкуватися з оточуючими і отримувати задоволення від смачного обіду.

Такий хворий потребує:

• В функціонального ліжка, забезпеченою підйомником,
• У кріслі з оснащенням, який заміняє туалет;
• У колясці, керованої кнопками, з якими хворий ще може впоратися;
• У засобах спілкування, для чого найкраще підходить ноутбук.

Дуже важлива профілактика пролежнів. Вони в подібних випадках не змушують себе довго чекати, тому постіль повинна бути чистою і сухою, також як і тіло хворого.

Харчується хворий, в основному, рідкої, добре проковтуваної їжею, багатою білками і вітамінами (поки збережена функція ковтання). Згодом хворого годують через зонд, а потім вдаються до вимушеної, але принаймні - накладенню гастростоми.

Очевидно, що хворий на бічний аміотрофічний склероз дуже страждає: і морально, і фізично. Одночасно страждають і люди, які доглядають за ним, для яких він є близькою людиною. Погодьтеся, дуже важко дивитися в згасаючі очі, бачити біль і відчай і не мати можливості допомогти перемогти хворобу, вилікувати, повернути до життя дорогої людини. Доглядають за таким хворим родичі, втрачають сили і самі часто впадають у відчай і депресивний стан, а тому вони також потребують допомоги психотерапевта з призначенням заспокійливих засобів і антидепресантів.

Зазвичай в описі лікування будь-якого захворювання читачі шукають заходи профілактики та способи позбавлення від тієї чи іншої недуги народними засобами. Взагалі-то, рекомендовані нетрадиційною медициною, що містять великі кількості вітамінів групи В, пророслі пшеничні і вівсяні зерна, волоські горіхи і прополіс, можливо, і не завадять хворому, але і не вилікують його. До того ж, не слід забувати, що такі люди часто мають проблеми з ковтанням, тому у випадку з хворобою Шарко на народну медицину покладатися не варто.

Ось такий він - бічний аміотрофічний склероз (і ще багато його назв). Захворювання страшно підступне, незрозуміле і невиліковне. Можливо, коли-небудь людина зможе приборкати цю хворобу, принаймні, будемо сподіватися на краще, адже вчені всього світу працюють над цією проблемою.

Відео: БАС в програмі "Жити Здорово!"