Нечасто зустрічається хвороба, від якої страждають в основному молоді жінки та дівчата, починаючи з підліткового віку (у дітей це захворювання не зустрічається) - неспецифічний аортоартеріїт, званий ще хворобою Такаясу, переважно спостерігається у жителів азіатських країн.
Це системне запальне захворювання ревматичного характеру, що вражає внутрішню поверхню аорти та її гілок. При прогресуючому запаленні пошкоджується внутрішня поверхня судин, в результаті чого товщають внутрішня і середня оболонки кровоносних судин, середній гладком'язових шар руйнується і замішати сполучною тканиною, в просвіті судини з'являються гранульоми, що складаються з гігантських клітин. Це викликає розширення і випинання кровоносної судини, з'являється аневризма. При подальшому прогресуванні захворювання відмирають еластичні волокна і гладком'язові клітини. Як наслідок - порушується кровообіг, відбувається ішемія органів і тканин. На пошкоджених стінках судин формуються атеросклеротичні бляшки і мікротромби.
Класифікація неспецифічного аортоартериита
Розрізняють декілька типів хвороби Такаясу залежно від анатомії поразки:
- Перший тип - вражена дуга аорти та гілки, що відходять від неї (артерії);
- Другий тип - зачіпає грудної та черевний відділ аорти;
- Третій тип - вражена дуга аорти разом з грудним і черевним відділами.
- Четвертий тип - у хворобу включається легенева артерія.
Симптоми неспецифічного аортоартериита
Причини, з яких розвивається хвороба Такаясу, остаточно не визначені, імовірно, це захворювання має аутоімунний характер і пов'язане зі змінами на генному рівні.
Характерними ознаками цього захворювання служать або асиметрія або відсутність пульсу його при вимірюванні в плечових артеріях, різниця в АТ на різних руках, вислуховуються сторонні шуми в аорті, звуження або оклюзія (непрохідність) аорти та її гілок.
Хворі скаржаться на слабкість, болі в руках, фізичні навантаження переносяться погано. Можливі болі в грудній клітці зліва, в шиї, у плечі зліва. Як наслідок, з'являється симптоматика неврологічних розладів: розсіяна увага, проблеми з пам'яттю, хитка хода, знижена працездатність, часті втрати свідомості.
Якщо при синдромі Такаясу вражений зоровий нерв, можливе різке зниження зору, двоїння в очах, повна раптова сліпота на одне око, якщо відбувається оклюзія центральної артерії сітківки ока.
Внаслідок патологічних змін в артеріальних судинах розвивається недостатність аорти, що, в свою чергу призводить до інфаркту міокарда, міокардиту, а також до порушення в коронарному кровообігу.
При змінах в черевному відділі аорти погіршується кровообіг у ногах, хворі відчувають сильні болі при ходьбі. Якщо уражені артерії нирок, в сечі виявляються еритроцити, білок, може розвинутися тромбоз ниркової артерії.
При залученні в запалення легеневої артерії розвивається задишка, хворі скаржаться на болі в грудях. Досить часто зустрічається і суглобовий синдром - артралгія, мігруючий артрит, в основному страждають суглоби рук.
Ще один симптом - артеріальна гіпертензія, обумовлена звуженням просвіту судин, що носить стійкий характер, насилу піддається коректуванню медикаментозними препаратами.
У перебігу неспецифічного аортоартериита виділяють гостру і хронічну стадію, але симптоми гострого періоду можуть бути неспецифічними, тому правильний діагноз вдається поставити вкрай рідко, з тієї причини, що такі ж симптоми зустрічаються і при багатьох інших інфекційних захворюваннях.
Як правило, у гострій фазі хвороби Такаясу можуть бути:
- Незначне порушення температури;
- Зниження ваги;
- Підвищена стомлюваність;
- Посилене потовиділення, в основному, в нічні години;
- Ревматичні болі у великих суглобах.
- Може бути плеврит, перикардит, поява шкірних вузликів.
Так як ця симптоматика дуже схожа з ревматоїдним артритом, його і ставлять в більшості випадків хворим.
Хронічна стадія хвороби Такаясу розвивається через 6-8 років після початку захворювання, тоді й з'являються певні симптоми, що дають можливість постановки правильного діагнозу.
Хворих повинні насторожити хронічна м'язова слабкість, головні болі, болі по ходу великих суглобів, порушення координації, пам'яті. Ето привід звернутися до лікаря для встановлення причини цих порушень, цілком можливо, що це ознаки неспецифічного аортоартериита.
Різні прояви артериита Такаясу
Як діагностують хворобу Такаясу?
Діагноз «хвороба Такаясу» може бути поставлений лікарем, якщо в наявності не менше трьох симптомів, на які звертають увагу хворі:
- Між АТ на верхніх кінцівок не менше 10 мм. рт. ст. різниці.
- Зникнення пульсу на руках або його значна слабкість;
- Кульгавість переміжна;
- Вік хворого не більше 40 років;
- Шуми в аорті, визначені при вислуховуванні;
- Звуження або оклюзія артерії, виявлена при обстеженні;
- Виявлена при обстеженні недостатність клапана аорти;
- Стійке підвищення артеріального тиску;
- Тривале збільшення ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів невстановленої причини)
Допомогти остаточної діагностиці покликані дослідження, які призначаються після постановки попереднього діагнозу "хвороба Такаясу":
- Хворому призначається біохімічний та загальний аналіз крові, при цьому можна визначити відхилення в якісному складі крові, характерні при даному захворюванні.
- УЗД судин - Методом сканування з'являється можливість оцінювати стан коронарних судин і швидкість кровотоку.
- Ангіографія (Рентгенографическое вивчення судин) з введенням контрастної речовини дозволяє виявити місця звуження і оклюзій артерій.
- Рентгенологічне обстеження грудної клітки - дозволяє виявити ураження стовбура аорти та легеневої артерії.
- Ехокардіографія - Допоможе оцінити роботу серцевого м'яза.
- Реоенцефалографія і електроенцефалографія - за допомогою цих обстежень можна оцінити порушення в кровоносних судинах в головному мозку і рівень його активності.
Синдром Такаясу на знімку
Лікування хвороби Такаясу
Терапія неспецифічного аортоартериита покликана:
- Вплинути на активну запалення, зняти його в тій мірі, в якій це можливо;
- Одним з головних завдань є боротьба з ішемічними ускладненнями;
- Зняття симптомів артеріальної гіпертензії (зниження артеріального тиску).
Основним препаратом в терапії неспецифічного аортоартериита є гормональний препратов «Преднізолон», який з успіхом бореться з гострими клінічними явищами хвороби Такаясу. Цей препарат призначається, як правило, на постійній основі, дозу прописує лікар. Скасування його можлива лише, якщо буде досягнута стійка ремісія - відсутність протягом декількох років всіх симптомів хвороби Такаясу та задовільні результати лабораторних та діагностичних досліджень.
У разі недостатньої ефективності «Преднізолону», до лікування підключають ще один сильнодіючий препарат - «Метотрексат». Це цитостатик, що пригнічує синтез ДНК і володіє протипухлинною активністю, його призначення дозволяє знизити дозування «Преднізолону», а також він добре зарекомендував себе у випадках, коли лікування «Преднізолоном» не дає бажаного ефекту.
Лікарі також за показниками можуть включати в лікування артеріїту Такаясу методи екстракорпоральної гемокоррекціі, званої також гравітаційної хірургією крові, що представляє собою обробку компонентів поза організмом хворого. Мета цієї складної процедури - виділення патологічних елементів крові, які підтримують або викликають захворювання. Ці методи застосовуються і при інших складних системних захворюваннях, що не піддаються лікуванню.
При виражених порушеннях функцій кінцівок, головного мозку, викликаного ішемією і окклюзией артерій, показано хірургічне лікування, покликане відновити кровопостачання органів і тканин, порушене наслідок розвитку патологічних процесів. Основна проблема при синдромі дуги аорти - збільшення аневризми аорти та її можливий розрив, у складних випадках це також вимагає хірургічного втручання, при якому проводиться шунтування ділянки аорти. При ураженні невеликої ділянки артерії виконується пластика вражених судин з використанням тканин пацієнта або синтетичних матеріалів.
Для зниження ризику серцево-судинних захворювань і профілактики атеросклерозу судин хворим неспецифічним аортоартериитом рекомендовано регулярно застосовувати препарати, що розріджують кров (з ацетилсаліциловою кислотою, як діючою речовиною).
Найбільшу складність при неспецифічному аортоартеріїт представляє лікування артеріальної гіпертензії. При цьому, складнощі виникають вже з вимірюванням артеріального тиску, оскільки на уражених верхніх кінцівках артеріальний тиск виміряти дуже важко, показники можуть бути недостовірними. У таких випадках доводиться проводити вимірювання АТ на ногах. Велику небезпеку становить і значне звуження кровотоку артерій, оскільки при цьому велика вірогідність ішемії (зниження надходження кисню в тканини, внаслідок чого орган стає нездатний виконувати свої функції).
Пам'ятка страждають хворобою Такаясу
Хворі, яким поставлений діагноз «Неспецифічний аортоартеріїт» повинні розуміти, що це захворювання вимагає тривалої наполегливої терапії, з обов'язковим дотриманням прийому лікарських препаратів, в іншому випадку ризик розвитку серцево-судинних ускладнень багаторазово збільшується.
Лікування цього захворювання пов'язане з ризиком розвитку побічних ефектів, але воно необхідне. Для того, щоб лікування було максимально ефективним і безпечним, необхідно регулярно проходити планове обстеження і здавати лабораторні аналізи.
У разі виникнення позаштатних ситуацій, різкої зміни самопочуття, необхідно терміново звернутися до лікаря.
На жаль, повністю вилікувати неспецифічний аортоартеріїт неможливо, проте цілком можна перевести це захворювання в стадію ремісії, що дозволить хворим жити звичайним життям, не відчуваючи великих незручностей і хворобливих відчуттів. Успіх терапії багато в чому залежить від наявності ускладнень і активності патологічного процесу, а це, у свою чергу, знаходиться в прямій залежності від часу постановки правильного діагнозу - чим раніше вдалося виявити це захворювання, тим оптимістичніше буде прогноз.
Методів профілактики артериита Такаясу не розроблено, оскільки не вдається встановити причини його виникнення.
Відео: хвороба Такаясу в програмі "Жити Здорово"