Поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза): причини, ознаки, перебіг, терапія, прогноз

Поліцитемія - хвороба, яку можна припустити, лише поглянувши на обличчя пацієнта. А якщо ще провести необхідний аналіз крові, то сумнівів і зовсім не залишиться. У довідниках її можна знайти ще й під іншими назвами: еритремія і хвороба Вакеза.

Почервоніння обличчя зустрічається досить часто і завжди цьому є пояснення. Крім того, воно буває короткочасним і надовго не затримується. Різні причини здатні викликати раптове почервоніння обличчя: лихоманка, підвищення артеріального тиску, «припливи» жару при клімаксі, недавній загар, незручна ситуація, а людям емоційно-лабільним взагалі властиво червоніти часто, навіть якщо оточуючі не бачать ніяких передумов до цього.

Поліцитемія - це інше. Тут почервоніння стійке, що не минуще, рівномірно розподілений по всьому обличчю. Колір надмірно «здорового» повнокров'я насичений, яскраво-вишневий.

Що за хвороба - полицитемия?

Справжня поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза) відноситься до групи гемобластозів (еритроцитоз) або хронічних лейкозів з доброякісним перебігом. Хвороба характеризується розростанням всіх трьох паростків кровотворення зі значною перевагою еритроцитарного та мегакаріоцітарного, за рахунок чого відбувається підвищення не тільки кількості червоних кров'яних тілець - еритроцитів, але й інших клітин крові, які беруть свій початок від цих паростків, де джерелом пухлинного процесу є уражені клітини-попередники мієлопоез. Саме вони починають неконтрольовану проліферацію і диференціювання в зрілі форми еритроцитів.

Більше за всіх у таких умовах страждають недостиглі червоні кров'яні тільця, що володіють гіперчутливістю до еритропоетину навіть у малих дозах. При полицитемии одночасно спостерігається і зростання лейкоцитів гранулоцитарного ряду (В першу чергу, паличкоядерних і нейтрофілів) і тромбоцитів. Клітин лімфоїдного ряду, до яких відносяться лімфоцити, патологічний процес не стосується, оскільки вони походять з іншого паростка і мають інший шлях розмноження і дозрівання.

Рак або не рак?

Еритремія - не сказати, що зустрічається часто-густо, проте на містечко в 25 тисяч населення пару чоловік знайдеться, при цьому чоловіків років 60-ти або близько того ця хвороба «любить» чомусь більше, хоча зустрітися з подібною патологією можуть особи будь-якого віку. Правда, для новонароджених та дітей молодшого віку істинна поліцитемія абсолютно не характерна, тому якщо еритремія виявляють у дитини, то, швидше за все, вона буде носити вторинний характер і бути симптомом і наслідком іншого захворювання (токсична диспепсія, стрес-еритроцитоз).

Для багатьох людей віднесене до лейкозу (і неважливо: гострим або хронічним) захворювання, в першу чергу, асоціюється з раком крові. Ось тут цікаво розібратися: рак це чи ні? У такому випадку доцільніше, зрозуміліше і правильніше буде говорити про злоякісності або доброякісності істинної поліцитемії, щоб визначити межу між «добром» і «злом». Але, оскільки словом «рак» позначають пухлини з епітеліальних тканин, то в даному випадку термін цей недоречний, бо ця пухлина походить з кровотворної тканини.

Хвороба Вакеза відноситься до злоякісним пухлинам, але при цьому характеризується високою дифференцировкой клітин. Перебіг хвороби тривалий і хронічне, до пори до часу квалифицируемое як доброякісне. Однак такий перебіг може тривати тільки до певного моменту і то при правильному і своєчасному лікуванні, але по закінченні якогось терміну, коли відбуваються значні зміни в еритропоезі, хвороба переходить у гостру форму і набуває більш «злі» риси і прояви. Ось така вона - справжня поліцитемія, прогноз якої повністю буде залежати від того, наскільки швидко буде відбуватися її прогресування.

Чому паростки ростуть неправильно?

Будь хворий, що страждає еритремою, рано чи пізно задається питанням: «Чому ця« хвороба трапилася »саме зі мною?». Пошук причини багатьох патологічних станів, як правило, корисний і дає певні результати, підвищує ефективність лікування і сприяє одужанню. Але тільки не у випадку з полицитемией.

Причини захворювання можна тільки припускати, але не стверджувати однозначно. Лише одна зачіпка може бути для лікаря при з'ясуванні походження хвороби - генетичні аномалії. Однак патологічний ген поки не знайдений, тому точну локалізацію дефекту досі визначити не вдалося. Є, правда, припущення, що хвороба Вакеза може бути пов'язана з трисомія 8 і 9 пари (47 хромосом) або іншим порушенням хромосомного апарату, наприклад, втратою ділянки (делеція) довгого плеча С5, С20, однак це поки здогадки, хоча й побудовані на висновках наукових пошуків.

Скарги та клінічна картина

Якщо про причини полицитемии і сказати-то нічого, то про клінічні прояви можна говорити довго і багато. Вони яскраві і різноманітні, так як вже з 2 ступеня розвитку хвороби в процес виявляються втягнутими буквально всі органи. Суб'єктивні відчуття хворого бувають загального характеру:

• Слабкість і постійне відчуття втоми;
• Значне зниження працездатності;
• Підвищена пітливість;
• Головні болі і запаморочення;
• Помітне зниження пам'яті;
• Зорові і слухові розлади (зниження).

Скарги, властиві даному захворюванню і характеризуються його:

• Гостра пекучий біль у пальцях рук і ніг (судини забиваються тромбоцитами і еритроцитами, які утворюють там дрібні агрегати);
• Хворобливість, правда, не така пекуча, у верхніх і нижніх кінцівках;
• Сверблячка тіла (наслідок тромбозів), інтенсивність якого помітно посилюється після душу і гарячої ванни;
• Періодична поява висипу типу кропив'янки.

Очевидно, що причина всіх цих скарг - порушення мікроциркуляції.

почервоніння шкірних покривів при поліцитемії

У міру подальшого розвитку захворювання формуються все нові і нові симптоми:

1. Гіперемія шкіри і слизових за рахунок розширення капілярів;
2. Болі в області серця, що нагадують стенокардію;
3. Хворобливі відчуття в лівому підребер'ї, викликані перевантаженням і збільшенням селезінки за рахунок накопичення і руйнування тромбоцитів і еритроцитів (вона є своєрідним депо для цих клітин);
4. Збільшення печінки і селезінки;
5. Виразкова хвороба шлунка і 12-ти палої кишки;
6. Дизурия (утруднений акт сечовипускання) і болю в поперековій ділянці внаслідок розвитку сечокислого діатезу, причиною якого став зсув у буферних системах крові;
7. Болі в кістках і суглобах внаслідок гіперплазії (Надлишкового розростання) кісткового мозку;
8. Подагра;
9. Прояви геморагічного характеру: кровотечі (носові, ясенні, кишкові) і шкірні крововиливи;
10. Ін'єкції судин кон'юнктиви, через що очі таких хворих називають «кролячими очима»;
11. Телеангіоектазії;
12. Схильність до тромбозів вен і артерій;
13. Варикозне розширення вен гомілки;
14. Тромбофлебіти;
15. Можливий тромбоз коронарних судин з розвитком інфаркту міокарда;
16. Кульгавість, яка може закінчитися гангреною;
17. Артеріальна гіпертензія (Майже 50% хворих), що породжує схильність до інсультів та інфарктів;
18. Поразка органів дихання зважаючи розлади імунітету, який не може адекватно відповідати на інфекційні агенти, що викликають запальні процеси. В даному випадку еритроцити починають поводитися подібно супрессорам і пригнічують імунологічну реакцію на віруси і пухлини. До того ж, в крові вони знаходяться в ненормально високій кількості, що ще більше погіршує стан імунної системи;
19. Страждають нирки і сечовивідні шляхи, тому у хворих з'являється схильність до пієлонефриту, сечокам'яної хвороби;
20. Не залишається осторонь від подій в організмі і центральна нервова система, при залученні її в патологічний процес з'являються симптоми порушення мозкового кровообігу, ішемічного інсульту (При тромбозах), крововиливи (Рідше), безсоння, порушення пам'яті, мнестичні розлади.

Від безсимптомного періоду до термінальній стадії

З огляду на те, що для полицитемии на перших етапах властиво безсимптомний перебіг, вищеперелічені прояви виникають не в один день, а накопичуються поступово і тривало, у розвитку хвороби прийнято розрізняти 3 стадії.

Початкова стадія. Стан пацієнта задовільний, симптоматика помірно виражена, тривалість стадії близько 5 років.

Стадія розгорнутих клінічних проявів. Вона проходить у два етапи:

II А - протікає без мієлоїдної метаплазії селезінки, суб'єктивні та об'єктивні симптоми еритреми присутні, тривалість періоду становить 10-15 років;

II Б - з'являється мієлоїдна метаплазія селезінки. Цій стадії властива чітка картина захворювання, симптоматика яскраво виражена, печінка і селезінка значно збільшені.

Термінальна стадія, що має всі ознаки злоякісного процесу. Скарги хворого різноманітні, «все болить, все неправильно». На цій стадії клітини втрачають здатність диференціюватися, чим створюють субстрат для лейкозу, який і змінює хронічну еритремія, вірніше, вона переходить в гострий лейкоз.

Термінальна стадія відрізняється особливо важким перебігом (геморагічний синдром, розрив селезінки, інфекційно-запальні процеси, що не піддаються лікуванню зважаючи глибокого імунодефіциту). Зазвичай незабаром вона закінчується летальним результатом.

Таким чином, тривалість життя при поліцитемії становить 15-20 років, що, може бути, і непогано, особливо, якщо врахувати, що хвороба може наздогнати після 60-ти. А це означає, що є якась перспектива прожити до 80-ти років. Однак прогноз захворювання все-таки найбільше залежить від його результату, тобто, від того, в яку форму лейкозу трансформується еритремія на III стадії (хронічний мієлолейкоз, мієлофіброз, гострий лейкоз).

Діагностика хвороби Вакеза

Діагноз істинної поліцитемії переважно ґрунтується на даних лабораторних досліджень з визначенням таких показників:

• Загальний аналіз крові, в якому можна помітити значне підвищення еритроцитів (6,0-12,0 х 10¹²/ Л), гемоглобіну (180-220 ^Г/ Л), гематокриту (співвідношення плазми і червоної крові). Кількість тромбоцитів може доходити до рівня 500-1000 х 10 ⁹/ Л, при цьому вони можуть істотно збільшуватися в розмірах, а лейкоцитів - до 9,0-15,0 х 10⁹/ Л (за рахунок паличок і нейтрофілів). ШОЕ при справжній поліцитемії завжди знижено і може доходити до нуля.

Морфологічно еритроцити не завжди змінюються і часто залишаються нормальними, але в деяких випадках при еритреми можна спостерігати анизоцитоз (Еритроцити різних розмірів). На ступінь тяжкості і прогноз захворювання при поліцитемії в загальному аналізі крові вказують тромбоцити (чим їх більше, тим важчий перебіг хвороби);

• БАК (біохімічний аналіз крові) з визначенням рівня лужної фосфатази і сечової кислоти. Для еритреми дуже характерно накопичення останньої, яке вказує на розвиток подагри (наслідок хвороби Вакеза);
• Радіологічне дослідження за допомогою радіоактивного хрому допомагає визначити збільшення циркулюючих еритроцитів;
• Стернального пункція (забір кісткового мозку з грудини) з подальшою цитологічної діагностикою. У препараті - гіперплазія всіх трьох паростків зі значним переважанням червоного і мегакаріоцітарного;
• Трепанобиопсия (Гістологічне дослідження матеріалу, взятого з клубової кістки) - самий інформативний метод, що дозволяє найбільш достовірно виявити головна ознака хвороби - трехростковой гіперплазію.

Крім гематологічних показників, для встановлення діагнозу істинної поліцитемії хворого направляють на ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини (збільшення печінки та селезінки).

Отже, діагноз встановлено ... Що далі?

А далі пацієнта чекає лікування у відділенні гематологічного профілю, де тактику визначають клінічні прояви, гематологічні показники і стадія хвороби. У лікувальні заходи при еритреми зазвичай входять:

1. Кровопускання, що дозволяє знизити кількість червоних кров'яних тілець до 4,5-5,0 х 10¹²/ Л і Нb (гемоглобін) до 150 ^г / Л. Для цього з інтервалом в 1-2 дня забирають по 500 мл крові поки кількість еритроцитів і Hb не впаде. Процедуру кровопускання гематологи інший раз замінюють проведенням ерітроцітофереза, коли після забору методом центрифугування або сепарування відділяється червона кров, а плазма повертається хворому;
2. Цитостатична терапія (миелосан, іміфос, гидроксимочевина, гідроксикарбамід);
3. Антиагреганти (аспірин, дипіридамол), які, однак, вимагають обережності в застосуванні. Так, ацетилсаліцилова кислота здатна підсилити прояв геморагічного синдрому і викликати внутрішню кровотечу при наявності у хворого виразки шлунка або 12-ти палої кишки;
4. Інтерферон-? 2b, успішно застосовується з цитостатиками і підвищує їх ефективність.

Схема лікування еритреми розписується лікарем для кожного випадку індивідуально, тому наше завдання лише коротко познайомити читача з препаратами, використовуваними для лікування хвороби Вакеза.

Харчування, дієта і народні засоби

Чимала роль у лікуванні полицитемии відводиться режиму праці (зниження фізичних навантажень), відпочинку та харчування. У початковій стадії хвороби, коли симптоми ще не виражені або слабо проявляються, хворому призначається стіл №15 (загальний), щоправда, з деякими застереженнями. Пацієнту не рекомендують вживати продукти, що підсилюють кровотворення (Печінка, наприклад) і пропонують переглянути раціон, віддаючи перевагу молочним і рослинним продуктам.

У другій стадії хвороби пацієнтові призначається стіл №6, який відповідає дієті при подагрі і обмежує або зовсім виключає рибні та м'ясні страви, бобові та щавель. Виписавшись із стаціонару, хворий повинен дотримуватися даних лікарем рекомендацій і при амбулаторному спостереженні або лікуванні.

Питання: «Чи можна лікувати народними засобами?» Звучить з однаковою частотою для всіх захворювань. Еритремія - не виняток. Однак, як вже було відмічено, перебіг хвороби і тривалість життя пацієнта цілком і повністю залежать від своєчасно розпочатого лікування, метою якого є досягнення тривалої і стійкої ремісії і відтягування третій стадії на максимально тривалий термін.

У період затишшя патологічного процесу хворий все одно повинен пам'ятати, що хвороба в будь-який момент може повернутися, тому своє життя поза загостренням він повинен обговорювати з лікарем, у якого він спостерігається, періодично здавати аналізи і проходити обстеження.

Лікування народними засобами захворювань крові не слід узагальнювати і, якщо є безліч рецептів для підвищення рівня гемоглобіну або для розрідження крові, то це зовсім не означає, що вони підійдуть для лікування поліцитемії, від якої, в общем-то, лікарських трав поки не знайдено. Хвороба Вакеза - справа тонка і для того, щоб керувати функцією кісткового мозку і таким чином впливати на систему кровотворення, потрібно мати об'єктивні дані, оцінити які може людина, що володіє певними знаннями, тобто, лікуючий лікар.

На закінчення хочеться сказати читачам кілька слів про відносну еритреми, плутати яку з істинною ніяк не можна, оскільки відносний еритроцитоз може виникнути на тлі багатьох соматичних захворювань і успішно закінчитися при лікуванні хвороби. Крім цього, еритроцитоз як симптом може супроводжувати тривалу блювоту, пронос, опікову хворобу і гіпергідроз. У подібних випадках еритроцитоз - явище тимчасове і пов'язаний він, насамперед, з зневодненням організму, коли знижується кількість циркулюючої плазми, що складається на 90% з води.

Відео: полицитемия в програмі "Жити здорово!"