Меланома хоріоідеї є однією з найпоширеніших пухлин у дорослих пацієнтів, які розташовуються усередині ока. Число їх сягає 85% серед усіх увеальна меланом.
Клінічний перебіг
Найчастіше пухлина цю діагностують у пацієнтів віком 50-80 років. При безсимптомному перебігу новоутворення є випадковою знахідкою. Якщо поява пухлини супроводжується появою симптомів, то найчастіше виявляють випадання полів зору або загальне зниження зору. Близько третини пацієнтів скаржиться на нетривалі метаморфопсії, які проявляються яскравими плямами. Вони з'являються кілька разів на день і краще помітні в умовах недостатньої освітленості.
Основними ознаками меланоми хориоидеи є:
- Освіта сірого або коричневого кольору, яке розташоване субретінальной і має куполоподібну форму.
- У ряді випадків пухлина має крапчастий будову з включенням темних точок або ж зовсім безбарвне.
- Помаранчева забарвлення за рахунок пігменту ліпофусцину зустрічається досить часто, але не є специфічною.
- Якщо пухлинне новоутворення пошкоджує мембрану Бруха, то воно стає грибоподібною форми.
- При наявності вторинної ексудативної відшаруванні сітківки, яка часто зустрічається, необхідно розглядати її як регматогенной відшарування.
- Наявність таких ознак зустрічається досить рідко: складки хоріоідеї, вторинна глаукома, увеїти, катаракта, геморагії.
Діагностика
Для діагностики меланоми хориоидеи необхідно провести:
- Бінокулярну непряму офтальмоскопії, яка найчастіше дозволяє діагностувати патологічний новоутворення.
- Непряма мікроскопія із застосуванням щілинної лампи служить для виявлення мікроскопічних пухлин, що виявляються відкладенням липофусцина, кістовідний змінами в області сенсорної частини сітківки, субретінальной ексудатом, розширеними судинами.
- Ехографія необхідна для розрахунку розміру пухлини і встановлення її екстраокулярних зростання. Сканування у В-режимі дозволяє досліджувати передній край пухлини, а також виявити накладення тіні пухлини на тканину орбіти і екскаваціію хоріоідеї.
- ФАГ має обмежену діагностичну значимість, тому що не дає можливості виявити патогномонічні ознаки. Найчастіше при меланома є ознаки плямистої флуоресценції в артериовенозной фазі, подвійний циркуляції, фарбування пухлини і тривало зберігається лікіджа.
- Ангіографія з введенням індоціанін зеленого більш інформативне дослідження, так як цей барвник не проникає через змінений ПЕ. У зв'язку з цими судинах оболонки і безпосередньо пухлинного новоутворення більш чітко дозволяють переглядати межі меланоми.
- ЯМР проводиться у двох режимах, проте обидва вони не мають істотного діагностичного вкладу. При Т1-режимі меланома хоріоідеї виглядає як гіперінтенсивного освіту, тоді як в режимі Т2 - гіпоінтенсівное.
- Кольорове допплерівське картування допомагає при диференціювання меланоми та внутрішньоочної гемангіоми. Особливо це актулаьно при помутнінні внутрішніх середовищ.
- Тонкоголкова аспіраційна біопсія необхідна для забору клітин і подальшого гістологічного і цитологічного дослідження. Виконують її досить рідко тільки в тих випадках, коли після проведення неінвазивних діагностичних методик не вдається поставити точний діагноз.
При загальному медичному обстеженні пацієнта виконують:
- Виявлення метастатической природи новоутворення зоріоідеі. Зазвичай це відбувається при первинної пухлини бронхів або грудної залозі у жінок. У деяких випадках первинний осередок вдається виявити в органах шлунково-кишкового тракту або нирці. У плані спільного обстеження обов'язково виконати рентген груднойклеткі, мамографію, колоноскопію.
- Виявлення метастазів при первинному вогнищі в хоріоідеї. Це принципово для визначення тактики лікування пацієнта. Якщо у пацієнта виявлені метастази, то не можна виконувати енуклеацію у разі відсутності болю в очному яблуці. Найчастіше метастази розповсюджуються в печінку, поразка якої виявляється при УЗД, а також шляхом виявлення підвищеного рівня алкалінфосфатази і гаммаглютамілтранспептідази. Зрідка метастази виявляють у легенях, для цього достатньо провести рентгенографію грудей.
Класифікація (модифікація по Саllender)
Серед увеальна меланом виділяють:
- Веретено-клітинні, які становлять близько 45%. Вони складаються з клітин веретеноподібної форми, які шикуються у вигляді стрічок або палісаду і нагадують паралельні ряди.
- Справжні епітеліоїдноклітинні новоутворення складають лише 5% від усіх меланом.
- Мікстмеланоми містять у своєму складі веретеноподібні і епітеліоїдних Клек і складають близько 45% новоутворень.
- Некротичні меланоми не перевищують 5%, при цьому переважає деструкція тканини пухлини.
Фактори прогнозу
Серед прогностичних факторів слід зазначити такі:
- Ознаки, які виявляються при гістологічному дослідженні. Серед несприятливих ознак виділяють велику кількість епітеліоїдних клітин, які можна виявити за допомогою багаторазового збільшення, а також лімфоїдну інфільтрацію і закриті судинні петлі, що йдуть до пухлини.
- Присутність хромосомних аномалій, що виявляються в клітинах меланоми, свідчить про несприятливий перебіг. П'ятирічна виживаність не перевищує в цьому випадку 50%.
- Великий розмір пухлини також є поганим прогностичним фактором. Після радикального лікування (енуклеація) п'ятирічна смертність в залежності від розміру вогнища склала:
- 16% при малому розмірі (менше 10 мм);
- 32% при середній меланомі (10-15 мм);
- 53% у разі масивної пухлини (більше 15 мм).
- Наявність екстрасклеральное зростання меланоми є досить поганим прогностичним фактором.
- Має значення і локалізація вузла. У разі преекваторіальной меланоми прогноз дещо гірше. Пов'язано це з більш пізнім виявленням в порівнянні з меланомою, розташованої в області заднього полюса.
- У пацієнтів старше 65 років ризик розвитку летального результату вище, ніж у більш молодих.
Диференціальна діагностика
Найчастіше постановка діагнозу труднощів не викликає. При атипових формах пухлини слід враховувати можливість розвитку та інших патологічних станів (частіше це стосується безпігментні утворень):
- Інші пухлинні новоутворення хоріоідеї (невуси, метастази, кавернозні гемангіоми).
- Солітарні гранульоми в області хоріоідеї, причиною яких служить туберкульоз або саркоїдоз.
- Задні склеріти.