Пігментна дегенерація сітківки ока (абіотрофія) - Це спадкове дистрофічних захворювань внутрішньої оболонки ока, при якому відбувається пошкодження переважно паличок сітківки. Зустрічається вкрай рідко, в кінцевому підсумку призводить до сліпоти та інвалідизації по зору.
Захворювання було описано Д. Дондерсомв 1857 (і названо "пігментний ретиніт"), А через 4 роки встановлена спадкова природа даної хвороби.
Причини
Світлочутлива оболонка ока або сітківки складається з двох видів рецепторних клітин: паличок і колбочок, які отримали такі назви через своєї форми. Колбочки розташовуються, здебільшого у центральній зоні сітківки, забезпечуючи високу гостроту зору і колірне зір. Палички, навпаки, розташовані по всій сітківці, але відносно паличок, їх більше на периферії, ніж у центральній зоні. Палички забезпечують периферичний зір і зір в умовах низької освітленості.
При пошкодженні певних генів, що відповідають за харчування і функціонування сітківки ока, відбувається поступове руйнування зовнішнього шару сітківки - того, де знаходяться палички і колбочки. Це пошкодження починається на периферії і поширюється протягом кількох десятків років до центральної зони сітківки.
Як правило, в рівній мірі уражаються обидва ока, перші ознаки захворювання виявляються вже в дитячому віці і при наростанні симптомів хвороби вже до 20 років хворі втрачають працездатність. Хоча можливі й різні варіанти перебігу хвороби: ураження тільки одного ока, ушкодження окремого сектора сітківки, більш пізній початок захворювання. У хворих з пігментного абіотрофій сітківки підвищений ризик розвитку глаукоми, набряку центральної зони сітківки, раннього помутніння кришталика або катаракти.
Діагностика пігментного абіотрофіі сітківки
Діагностика пігментного ретиніту на ранніх стадіях захворювання і в дитячому віці утруднена і зазвичай можлива у дітей тільки у віці 6 років і старше. Хвороба часто виявляють, коли з'являються труднощі орієнтації дитини в сутінки або вночі.
При огляді перевіряється гострота зору і периферичний зір. Ретельно обстежується очне дно, де в залежності від вираженості можуть бути виявлені характерні зміни сітківки. Найбільш характерні зміни, виявлюваністю при огляді очного дна - це, так звані, кісткові тільця - ділянки дистрофічного руйнування рецепторних клітин, звуження артерій сітківки і збліднення диска зорового нерва.
Для уточнення діагнозу проводяться електрофізіологічні дослідження, які найбільш об'єктивно оцінюють функціональні можливості сітківки. Також за допомогою спеціальних методів оцінюється темновая адаптація та орієнтування людини в темному приміщенні.
При підозрі або встановленні діагнозу пігментного абіотрофіі сітківки, враховуючи спадковий характер захворювання, рекомендується оглянути прямих родичів пацієнта з метою раннього виявлення хвороби.
Симптоми
Для пігментного абіотрофіі сітківки характерні наступні симптоми:
«Нічна сліпота» або гемералопия - виникає за рахунок пошкодження паличок сітківки, які страждають цим захворюванням люди насилу орієнтуються в умовах зниженої освітленості. Порушення орієнтації в темряві є першим проявом захворювання і може з'явитися за багато років до перших видимих проявів на сітківці.
Прогресуюче зміна периферичного зору - пошкодження паличок сітківки йде від периферії до центру, тому спочатку звуження меж периферичного зору буде незначним, але в подальшому при прогресуванні може доходити до повної відсутності периферичного зору, яке називається трубчастим або тунельним зором, коли залишається лише маленький острівець зору в центрі.
Зниження гостроти зору і колірного зору спостерігається на пізніх стадіях захворювання і пов'язане з ураженням колбочок центральної зони сітківки. Неухильне прогресування хвороби призводить до сліпоти.
Лікування пігментного дегерераціі сітківки
В даний час відсутня специфічне лікування пігментної абіотрофіі сітківки. Для того, щоб призупинити прогресування захворювання застосовуються вітаміни, препарати, що покращують кровопостачання і живлення сітківки - як у вигляді ін'єкцій ("Емоксипину", "Милдронат" і т.д.), так і у вигляді крапель ("Емоксипину", "Тауфон"), А також група, так званих пептидних біорегуляторів, які покращують живлення та відновлювальні можливості сітківки ока ("Ретіналамін"). Ведуться роботи по вітчизняному препарату "Аллоплант".
Використовуються і фізіотерапевтичні методи, що поліпшують кровопостачання в очному яблуці, тим самим гальмуючи патологічний процес. Ефективним апаратом, який можна використовувати в домашніх умовах є Окуляри Сидоренко, поєднують в собі відразу 4 методу впливу.
З розвитком науки і технологічних можливостей сучасної медицини, з'являються повідомлення про ряд нових експериментальних напрямків у лікуванні пігментної абіотрофіі сітківки - це генна терапія, що дозволяє відновлювати пошкоджені гени, а також спеціальні електронні імплантати, що діють аналогічно сітківці ока і дозволяють сліпим людям досить вільно орієнтуватися в просторі і обслуговувати себе самостійно.
Де лікувати?
При виборі лікувального закладу для лікування пігментної дегенерації сітківки ока важливо враховувати не тільки вартість лікування, але і репутацію клініки. Рекомендуємо вам звертати увагу на підготовку фахівців та оснащеність сучасним обладнанням, що дозволяє досягти гарантованого результату. Нижче наводимо рейтинг очних центрів Москви, де можна пройти лікування ангиопатии сітківки:
