Гідроцефалія у людей різного віку: види, причини, симптоми, перебіг, терапія

Гідроцефалія головного мозку в більшості випадків стосується дітей, що народилися з неймовірно великою головою, яка в міру росту дитини продовжує збільшуватися далі, що тягне за собою серйозні відхилення у фізичному та розумовому розвитку малюка. Але, можливо, не всі знають, що хвороба в силу певних обставин може почати свій розвиток вже в дорослому, сформованому організмі, вірніше, в його голові.

Слід зауважити, що гідроцефалія головного мозку, так само, як і гідроцефалія голови - назви не зовсім коректні і лікарі їх, як правило, не вживають. Термінологія сталася від грецьких слів hydor, що значить - вода і kephale - голова, тому неврологи називають хвороба просто гідроцефалією (Hydrocephalus), а звичайні люди називають її водянкою головного мозку, тим самим частково пояснюючи її суть.

Класифікація: походження, перебіг, патогенез

Спинномозкова рідина або цереброспінальна рідина (ліквор), постійно продукується, циркулює у відділах головного мозку (шлуночки), всмоктується і оновлюється. Всі ці процеси взаємопов'язані і знаходяться в певній рівновазі. У разі виникнення порушень на якомусь з етапів ліквор може накопичуватися в шлуночках або субарахноїдальномупросторі і збільшувати внутрішньочерепний тиск. Подібний стан називається гідроцефалією (ГЦ), яка буває вродженого і набутого походження.

За характером перебігу хвороба поділяють на стадії:

• Гостру, що стрімко розвивається протягом 3 днів і несучу інформацію про причини, що викликали захворювання;
• Хронічну, що має тільки симптоми основної патології, але не вказує на чинники, віддалені в часі (до півроку), що спровокували її;
• Компенсовану, характеризуемую відновленням нормального внутрішньочерепного тиску, хоча порожнини, які містять спинномозкову рідину, як і раніше перебувають в розширеному стані;
• Декомпенсированную форму, при якій водянка з підвищенням внутрішньочерепного тиску при певних обставинах у вигляді травм, інфекційних процесів та інших факторів, повертається знову.

Патогенез гідроцефалії передбачає теж свої варіанти:

1. Повідомляється або відкриту гідроцефалію з властивим їй вільним переміщенням по відділах надлишкової кількості ліквору, яке могло утворитися в результаті зайвої продукції або порушення всмоктування;
2. Закриту форму, виникає у випадках, коли цереброспінальна рідина не може безперешкодно циркулювати по відділах. Її ще називають оклюзійною. При гострому перебігу вона обертається важкою симптоматикою і виявляється:

1. нудотою і блювотою;
2. вираженою ранкової головним болем;
3. сонливістю (важливий прогностичний критерій для неврологів, оскільки є ознакою прийдешнього погіршення);
4. пригніченням свідомості з переходом в коматозний стан, що триває нетривалий час;
5. застійними явищами на диску зорового нерва;
6. стрімким наростанням дихальної та серцево-судинної недостатності, що призводить до загибелі хворого .;

Форми гідроцефалії за місцем накопичення рідини

Під істинної водянкою головного мозку увазі внутрішню гідроцефалію, що зачіпає тільки шлуночки мозку, у цілому субарахноїдального простору. Вона формується внаслідок неадекватної продукції спинномозкової рідини або (частіше) як результат порушення її всмоктування в порожнинах мозку та накопичення безпосередньо в шлуночках. Ця форма може бути вродженою у дитини чи набутою (з клінічною картиною основного захворювання) у всіх інших вікових групах, гострої або хронічної, відкритою або закритою, тому водянку новонароджених частіше відносять саме до такого типу.

Внутрішня гідроцефалія може бути як двосторонньої, так і асиметричною, обумовленої розширенням тільки одного шлуночка, за рахунок якого і збільшується одна частина голови. Зазвичай це помітно неозброєним оком, а в іншому асиметрична водянка головного мозку нічим не відрізняється від двосторонньої, тобто, має всі ознаки гідроцефалії.

Факторами, що сприяють формуванню внутрішньої (шлуночкової) гідроцефалії, крім патології внутрішньоутробного розвитку, родових травм та інших обставин, що зумовлюють появу водянки головного мозку в період новонародженості, можуть стати пухлини мозку, запалення його оболонок, ЧМТ (черепно-мозкові травми) у дитини старшого віку , підлітка або у дорослої людини.

Водянка, локалізована в головному мозку дитини - випадок особливий.

Причини і форми гідроцефалії у дітей

Оскільки початок захворювання могло зародитися ще на етапі внутрішньоутробного дозрівання або дебютувати одразу появи на світ в силу певних причин, то гідроцефалію у новонароджених прийнято розділяти на антенатальную і интранатальную.

Антенатальна ГЦ, що формується в утробі матері, є вродженою. Обумовлена вона:

• Формуванням дефектів судинного русла і вад розвитку ЦНС (спинномозкова грижа і черепна, аневризма вени Галена, внутрішньочерепна або арахноідальной кіста);
• Хромосомними поломками і абераціями;
• Новоутвореннями в головному мозку плода (вкрай рідко);
• Перенесеними матір'ю раніше або наявними у неї зараз інфекціями (цитомегаловірус, краснуха, герпес, сифіліс, мікоплазма, грип і навіть невинна на перший погляд ГРВІ).

Відео: антенатальная ГЦ на УЗД при вагітності

Интранатальная ГЦ є результатом травм, запальних процесів мозкових оболонок плода, внутрішньошлуночкових і субарахноїдальних крововиливів у новонародженого, що стали наслідком і ускладненням важких пологів. Очевидно, що интранатальную гідроцефалію можна сміливо називати придбаної, оскільки виникає вона після закінчення періоду внутрішньоутробного розвитку.

Крім цього, ГЦ у немовлят класифікують залежно від:

1. Механізму розвитку (оклюзійна або закрита, сполучена або відкрита, змішана);
2. Зон накопичення цереброспінальної рідини (внутрішня, зовнішня, комбінована);
3. Активності патологічного процесу (активна, пасивна);
4. Клінічного перебігу (гостре, хронічне);
5. Показників рівня внутрішньочерепного тиску (гіпертензивна, нормотензивна, гипотензивная);
6. Ступеня вираженості, основою якої є шлуночково-півкульний індекс;
7. Стадії (компенсована, субкомпенсована декомпенсированная).

До речі, подібне поділ на форми часто використовується і в класифікації ГЦ у дорослих пацієнтів.

Клінічні ознаки ГЦ у немовлят

Якщо дитина народилася начебто і з нормальною окружністю голови (або злегка збільшеною), то у міру зростання малюка в даному випадку з'являються наступні ознаки гідроцефалії:

• Голова починає непропорційно збільшуватися за рахунок розширення відділів головного мозку (шлуночків), однак якщо вона росте рівномірно з двох сторін, що буває частіше, то ГЦ називають двосторонньої, а в разі розширення одного шлуночка і, відповідно, однієї частини голови - асиметричною;
• Збільшення головний мозок перестає поміщатися в черепній коробці, тому в пошуках місця починає розсовувати шви (джерельця), що перешкоджає їх природному зрощення;
• Родничок, замість того, щоб звужуватися і зарости до року життя, навпаки, розсувається, поступаючись місцем мозку, стає напруженим і видимим оці;
• Виділений джерельце у однорічної дитини є ознакою гідроцефалії і в таких обставинах зарости зможе тільки до років двом або навіть трьом;
• Непропорційно збільшена лобова частина черепа з виступаючими під шкірою кровоносними судинами теж вказує на гідроцефалію у новонародженого;
• Присутність неврологічних симптомів - косоокості, западання вниз очних яблук частково або повністю (видно лише білки), ністагму, високого тонусу кінцівок, судом, сіпання;
• Затримка психомоторного розвитку дитини теж має місце: головка часто закидається, маляті важко її утримувати, він не набуває навиків відповідно до віку, не може сідати і ставати на ніжки, не проявляє інтерес до навколишнього світу, з найменшого приводу (або без нього) вередує і плаче .

Всі ці симптоми характерні для вираженою гідроцефалії, яку здатні помітити не лише лікарі, а й батьки, що спостерігають постійно за своїм новонародженим дитиною. Тому дуже важливо помітити водянку головного мозку на ранніх етапах розвитку, бо наслідки її можуть бути досить сумними:

1. Зорові і слухові розлади;
2. Затримка розумового розвитку та фізичного;
3. Епіпріпадкі;
4. Рання смерть.

Все добре, але чомусь западають очі ...   

Явище, коли очі малюка косять і часто як би западають вниз, педіатри називають симптомом «призахідного сонця», проте на цю ознаку слід звернути особливу увагу, оскільки іноді він буває єдиним при легкій гідроцефалії.

У пологовому будинку матусю можуть запевнити, що все добре, дільничний лікар теж особливих відхилень не знайде, а випадково прийшов на виклик (привід - ГРВІ) в суботу невролог, запідозрить недобре, тобто, підвищений внутрішньочерепний тиск, причиною якого інший раз стає перевтома малюка при проході через родові шляхи або накладення вихідних щипців, що вважаються безпечними.

Слід зауважити, що такі діти можуть рости і розвиватися нормально, так як явні симптоми гідроцефалії у них відсутні, проте судомний синдром, який з'явиться в років 17-18, змусить згадати день і годину народження людини.

Лікування в подібних випадках дуже просте - розчин магнезії, приготований в аптеці за рецептом, поставить очі дитини на місце за 1 місяць, а, отже, нормалізує внутрішньочерепний тиск і допоможе уникнути наслідків надалі.

Легку гідроцефалію можна лікувати лише за допомогою лікарських препаратів (призначення диакарба, що знижує продукцію ліквору) за умови постійного спостереження за дитиною: регулярного вимірювання окружності голови, проведення комп'ютерної томографії (КТ) і нейросонографии. Однак лікувати виражену гідроцефалію подібним способом нерозумно і марно. Медикаментозне лікування у важких випадках лише доповнює хірургічне, але ніяк не замінює його.

Виражена гідроцефалія вимагає негайних заходів

Залежно від ступеня захворювання операція в інших випадках є основним (і єдиним) методом лікування. Тому виявлена виражена гідроцефалія у малюка вимагає негайного нейрохірургічного втручання.

Така операція як шунтування (Установка шунта, що представляє собою систему силіконових катетерів) дозволяє коригувати відтік цереброспінальної рідини, спрямовуючи її в інше русло, нормалізувати внутрішньочерепний тиск і видаляти непотрібні освіти. Шунтування, залежно від того, який орган візьме на себе функцію забезпечення нормального відтоку, може бути представлено декількома видами:

приклад реалізації шунтування з відтоком рідини в черевну порожнину

• ВПШ - вентрикуло-перитонеальним, що передбачають зміну напряму струму в бік черевної порожнини;
• ЛПШ - люмбо-перитонеальним, що з'єднує канал спинного мозку і черевну порожнину;
• ВАШ - вентрикуло-атріального, за допомогою якого ліквор перетікає у відділ правого серця (передсердя);
• Методом Торкільдсена, напрямних ліквор в бік великої потиличної цистерни.

Однак при всіх перевагах шунтування, воно має і ряд недоліків, які слід враховувати, приймаючи рішення про даної операції, що загрожує в інших випадках наступними ускладненнями:

1. Закупоркою всередині шлуночків або в черевній порожнині;
2. Занесенням інфекції в головний мозок і розвитком запальних процесів у ньому;
3. Судорожним синдромом;
4. Пролежнями на органах черевної порожнини (петлі кишечника);
5. Довічної залежністю хворого від встановленого шунта, який в процесі своєї роботи може ще й пошкоджуватися.

Правда, якщо дозволяє форма гідроцефалії, лікар намагається скористатися ендоскопічної вентрікулостоміей, яка проводиться без імплантації чужорідних матеріалів, а, отже, і без вищевказаних ускладнень. Але, на жаль, створення ендоскопічним методом нових шляхів руху цереброспинальной рідини від шлуночків прийнятно лише при певних формах водянки головного мозку, які становлять близько 10% від всіх відомих видів. Однак навіть такий відсоток дуже важливий, оскільки дає шанс десятої частини всіх хворих дітей на повне одужання, повернення в щасливе дитинство з нормальним інтелектуальним і фізичним розвитком та навчанням у школі.

У дорослих людей теж водянка буває?

 Розвиток гідроцефалії у дорослих, як правило, обумовлено придбаними в процесі життя захворюваннями, тобто, є наслідком ряду патологічних станів:

• Змін, пов'язаних з наявністю атеросклеротичного процесу або стійкого підвищення артеріального тиску (Артеріальна гіпертензія);
• Зростання доброякісних і злоякісних новоутворень та здавлення ними ділянок головного мозку;
• Нейроінфекцій, що викликають запальні процеси в самому мозку або в його оболонках (арахноїдит, енцефаліт, менінгіт);
• Травматичного пошкодження мозку;
• Гострих порушень мозкового кровообігу (геморагічний інсульт і ішемічний, розрив аневризми), Де провідна роль відводиться субарахноидальному і внутрішньошлуночкових крововиливів. Гостре порушення мозкового кровообігу, з гемотампонаде і проривом в шлуночки при субарахноїдальний крововилив, є основною причиною внутрішньої вираженою гідроцефалії у дорослих, які в переважній більшості випадків помирають протягом перших двох діб при геморагічному інсульті.

Доведено, що будь-яка поразка головного мозку, що протікає з порушенням мозкового кровообігу, може сприяти формуванню хронічної гідроцефалії. Органічні зміни тканин мозку, що виникають в результаті судинної патології, призводять до розладів мозкової діяльності, які позначають збірним терміном - дисциркуляторна енцефалопатія (ДЕП).

Дисциркуляторна енцефалопатія - що таке і чим загрожує?

Будучи синдромом, а не окремої нозологічної формою, ДЕП, тим не менш, має 3 ступеня тяжкості. Перша ступінь має слабо виражену симптоматику і проявляється:

1. Загальною слабкістю, швидкою втомлюваністю, безсонням вночі і сонливістю вдень;
2. Головним болем, шумом у вухах, запамороченням;
3. Розладом рухової функції нижніх кінцівок, появою човгає «ходи лижника» (ходьба хворому представляє певні труднощі, він боїться зробити перший крок, пересувається повільно, маленькими кроками, різко перервати рух теж, часом, буває важко;
4. Нестійкістю психо-емоційного стану - безпричинної плаксивістю, дратівливістю, агресією, депресивним синдромом. Ці прояви практично не коригуються психотропними засобами і антидепресантами. Крім цього, хворі пред'являє скарги (часто необґрунтовані) на болі в різних частинах тіла;
5. Порушенням когнітивних функцій: неуважністю, погіршенням пам'яті, поганою переносимістю розумової роботи, зниженням розумової діяльності. Хворі можуть забувати важливі в їх житті дати, а інший раз не можуть правильно вказати свій вік.

Друга ступінь дисциркуляторної енцефалопатії характеризується формуванням чіткої клінічної картини ДЕП:

• Посилюванням когнітивних порушень - подальшого зниження пам'яті, розумових здібностей, критики і самокритики (хворий не може дати правильну оцінку своїм діям);
• Дратівливістю, депресією і психічними розладами;
• Обмеженням функціональних здібностей людини, особливо виявляються при спробі зробити кілька кроків. У деяких випадках спостерігається зниження функції тазових органів (часте сечовипускання вночі). На даній стадії хворий, хоч і з труднощами, але обслуговує себе сам, проте, зважаючи зникнення професійних навичок і втрати загальної працездатності, залежно від вираженості симптомів, йому призначається 2 або 3 група інвалідності.

При ДЕП 3 ступеня симптоми другої поглиблюються далі: настає деменція (недоумство), ознаки зниження критики і самокритики значно виражені, хворий практично повністю втрачає здатності до розумової діяльності. Страждають рухові функції, хворий перестає ходити, оскільки не може тримати рівновагу і стояти на ногах, тому постійно падає. Також при третій стадії, як правило, присутні такі симптоми, як мовні розлади, тремтіння кінцівок, що нагадує паркінсонізм, парези, епіпріпадкі, нетримання сечі. Людина не може доглядати за собою, тому потребує стороннього догляду. Йому призначається 2 або 1 група інвалідності.

Судинна патологія і травми можуть стати причиною накопичення ліквору

Проте залежно від зони накопичення цереброспінальної рідини деякими авторами досі виділяються форми, які у інших набули дещо іншого статус і відносяться до атрофії мозку. Але враховуючи те, що водянка з підвищенням внутрішньочерепного тиску все ж має місце при заповненні субарахноїдального простору, читачам, особливо літнього віку, мабуть, цікаво буде дізнатися про ці варіанти, тим більше, що гідроцефалія у дорослих переважно є наслідком судинних уражень та артеріальної гіпертензії.

Гідроцефалія у дорослих людей зазвичай розвивається на тлі змін, що відбуваються з судинами в процесі життя - відкладення атеросклеротичних бляшок в результаті гіперхолестеринемії, підвищення артеріального тиску і їх наслідок - інфаркт мозку або геморагічний інсульт.

Отже, обійти увагою деякі варіанти даної патології, нехай навіть вона віднесена до атрофії мозку, не виходить, тому пацієнтам (або їх родичам) представляємо наступні форми захворювання, які називають замісної гідроцефалією:

1. Зовнішню гідроцефалію, обумовлену надлишком ліквору в субарахноїдальному просторі, тоді як в шлуночках все продовжує йти благополучно. Зустрічальність цієї форми невисока. Різновидом її є зовнішня замісна гідроцефалія, властива особам, які мають серцево-судинну патологію у вигляді артеріальної гіпертензії на тлі атеросклерозу, остеохондрозу шийного відділу або ЧМТ в анамнезі. В даному випадку спостерігається зменшення розмірів головного мозку, тоді як черепна коробка залишається на місці, тому вільний простір залишається відкритим для заповнення ликвором, який і компенсує об'єм мозку. Ця подія тривалий час може залишатися непоміченим, оскільки нічим себе не проявляє, але в кінцевому підсумку інтенсивний головний біль і значно підвищений артеріальний тиск почнуть сигналізувати про проблеми в ЦНС;

малюнок: одна з поширених причин ДЕП - порушення венозного відтоку від головного мозку (Венозна дисциркуляція)

1. Змішану форму відрізняє те, що страждають всі відділи голови, заповнені спинномозковою рідиною. Змішана гідроцефалія також має свій замісний варіант, що супроводжується зменшенням мозкової речовини і заповненням «пустот» ликвором. Ця форма часто присутня у літніх пацієнтів. Її причиною зазвичай стають: артеріальна гіпертензія, остеохондроз шийного відділу хребта і атеросклероз, які дають ще один варіант оклюзійної гідроцефалії, а також черепно-мозкові травми (струс головного мозку) в анамнезі, алкогольна залежність;
2. Помірну вираженість гідроцефалії відрізняє її особливе підступність. Довгі роки людина живе і не підозрює, що в головному мозку вже накопичилася рідина, сдавливающая життєво важливі центри, що забезпечують нормальне функціонування організму. Помірна зовнішня гідроцефалія цілком здатна привести до гострого порушення кровообігу (геморрагическому інсульту чи інфаркту мозку) на фоні уявного благополуччя.

На закінчення ...

Очевидно, що лікування гідроцефалії у дорослих людей повинно бути симптоматичним, тобто, що передбачають вплив на основне захворювання і його симптоми. Лікувальні заходи, безпосередньо спрямовані на клінічні прояви тієї чи іншої патології, вже описані в розділах нашого сайту. Тим не менш, зайвий раз дуже хочеться попередити хворих і, особливо, їх родичів про недоцільність самостійного лікування:

Тільки лікар (невролог) здатний запобігти прогресування патологічного процесу і посилення ступеня тяжкості захворювання, оскільки володіє необхідними знаннями та кваліфікацією.

Що стосується дітей, то тут потрібна особлива увага й відповідальність і лікарів, і, звичайно, батьків. Слід пам'ятати, що рання діагностика і своєчасне лікування можуть забезпечити малюкові нормальний розвиток і повноцінну подальше життя. Не можна опускати руки ні за яких обставин, потрібно використовувати всі методи, запропоновані сучасною медициною. І хвороба буде переможена!

Відео: ТВ-програма про гідроцефалії